Aktuality

17. duben je Světovým dnem hemofilie 19. 04. 2021

Přes tisíc pacientů žije v Česku s hemofilií, vzácnou nemocí, která způsobuje zvýšenou krvácivost. Pokud se včas nediagnostikuje a neléčí, může způsobit trvalé zdravotní potíže. Léky pro hemofiliky se vyrábějí z krevní plazmy od dobrovolných dárců.

Přibližně tisíc pacientů s hemofilií žije v současné době v České republice. Jejich nemoc se projevuje nedostatečnou krevní srážlivostí, takže po úrazech nebo operacích krvácí nezvykle dlouho. Také se u nich může objevit spontánní krvácení. To, na rozdíl od vnějšího krvácení, probíhá často uvnitř těla. Nejčastěji hemofiliky trápí krvácení do kloubů, ale výjimkou není ani krvácení do svalů, trávicího ústrojí nebo tkání v okolí dýchacích cest. Pokud se neléčí, vyvolává toto krvácení zánět a zvyšuje riziko dalších, někdy i trvalých, zdravotních potíží.

Základem léčby hemofilie je nitrožilní podání srážecího faktoru. Ten se vyrábí i z krevní plazmy od dobrovolných dárců. „Životy mnoha hemofiliků doslova závisí na lidech, kteří chodí darovat krevní plazmu,“ popisuje Jan Štěpánek ze společnosti sanaplasma, která se specializuje na odběr krevní plazmy.

Pomáhat hemofilikům krevní plazmou začali lékaři už ve dvacátých letech minulého století. Ještě v roce 1960 se ale hemofilici průměrně dožívali méně než 20 let. Revoluci přinesla až 60. a 70. léta, kdy byly z plazmy vyvinuté práškové koncentráty obsahující srážecí faktor. Nemocní je mohou mít doma a aplikovat si je injekčně sami.

Hemofilie je dědičná nemoc. Ženy ji ve formě defektního chromozomu X předávají svým dětem. Ovšem zatímco ženská DNA si s defektem poradí, muži takovou možnost nemají, a proto tvoří převážnou část pacientů právě oni. Nejznámější přenašečkou hemofilie byla britská královna Viktorie, která nemoc předala třem ze svých devíti dětí. Syn Leopold zemřel na krvácení do mozku krátce po třicítce. Dcery Alice a Beatrice gen rozšířily do královských rodin Německa, Španělska a Ruska.

Co je krevní plazma?

Lidská krev se skládá z krevní plazmy a z krevních tělísek. Krevní plazma představuje více než polovinu objemu krve. Obsahuje nejrůznější životně důležité látky jako ionty, cukry, tuky, protilátky, enzymy, hormony a další. Pro současnou medicínu je lidská plazma získávaná od dárců nenahraditelná. Používá se buďto v celku jako čerstvě zmražená plazma anebo se zpracovává a získávají se z ní důležité léky, jako jsou protilátky, srážlivé faktory a další.